تومور سی پی انگل، علائم، علل و روش‌های درمان

به گزارش بهداشت نیوز، عصب هشتم جمجمه گوش داخلی را به مغز وصل می‌کند و از دو بخش عصب شنوایی یا حلزونی و عصب دهلیزی تشکیل شده است. کار عصب شنوایی انتقال صدا و کار عصب دهلیزی کمک به گوش داخلی برای ارسال اطلاعات مرتبط با تعادل به مغز است.

این تومور به مغز حمله نمی‌کند و بدخیم نیست. اما رشد آن باعث فشار به مغز می‌شود. سرعت رشد تومور کم است، اما تداوم رشد آن به مدت طولانی روی ساقه یا مخچه مغز فشار وارد می‌کند و ممکن است منجر به مرگ شود.

بیشتر بخوانید: تومور مننژیوم مغزی چه علائمی دارد؟

علل ابتلا به تومور نورینوم آکوستیک چیست؟

نورینوم آکوستیک می‌تواند علت ارثی داشته باشد یا در نوع متناوب (پراکنده) اتفاق افتد.

علت نوع پراکنده این عارضه وجود یک ژن در کروموزوم ۲۲ است. این ژن در حالت عادی نوعی پروتئین تولید می‌کند که می‌تواند رشد سلول‌های عصبی هشتم را کنترل و از ایجاد تومور جلوگیری کند. اگر این ژن ناقص یا با اختلال در عملکرد باشد، رشد سلول‌های عصبی هشتم را تحت تاثیر قرار می‌دهد. بنابراین باعث ایجاد تومور سی پی انگل می‌شود. ۹۵ درصد بیماران به این نوع تومور مبتلا هستند.  

نوع دیگر این بیماری ارثی و با نوروفیبروماتوز نوع ۲ همراه است که در آن یک ژن وجود دارد. این ژن باعث رشد تومورها روی عصب‌های تعادلی در دو طرف سر می‌شود. نوروفیبروماتوز نوعی جهش ژنتیکی است که از والدین به کودک انتقال پیدا می‌کند. این مورد بسیار نادر است و تنها ۵ درصد افراد مبتلا را شامل می‌شود.

اتیولوژی

تومورهای CPA  اکثرا تومورهایی خوش خیم و با رشد آهسته هستند و پتانسیل کمی برای بدخیم شدن دارند (حدودا ۱ درصد). اتیولوژی شوانوم وستیبولار ناشناخته است. با این حال، دو نوع اصلی از آن وجود دارد که عبارت هستند از:

نوع پراکنده

این تومورها یک طرفه هستند و اغلب بین چهارمین و ششمین دهه زندگی ظاهر می شوند.

نوعی که با نوروفیبروماتوزیس (NF2) همراه است

رایج ترین نوع این بیماری، نوروم آکوستیک دو طرفه در بیماران جوان تر دارای سابقه خانوادگی مثبت است.NF2  از جهش در کروموزوم ۲۲ ناشی می شود. این جهش، خطر دیگر تومورهای درون جمجمه ای را نیز افزایش می دهد.

شوانوما

شوانوما عبارت است از تومور اولیه به اعصاب جمجمه ای از قبیل اعصاب سه قلو، فاسیال، گلاسو فارنژیال (حلقی زبانی)، واگوس و گاهی حتی عصب  های فرعی جمجمه.

مننژیوم

• مننژیوم از تکثیر سلول های آراکنوئید مننژیال ناشی می شود، معمولا از تکثیر دورا (پوشش مغزی نخاعی) در بخش خاره ای استخوان گیجگاهی یا مجرای درونی گوش ایجاد می شود.

تومورهای اپیدرموئید

تومورهای اپیدرموئید از جایگیری نادرست سلول های اکتودرمال (با منشا جنینی) در هنگام بسته شدن لوله عصبی به وجود می آیند.

کیست های آراکنوئید

 کیست های آراکنوئید، کیست های پر از مایع مغزی-نخاعی(CSF) هستند که از جدا شدن غشای آراکنوئید ناشی می شوند.

عوامل خطر در ابتلا به تومور سی پی انگل

تنها فاکتور خطر تایید شده برای تومور سی پی انگل ، داشتن یک والد دارای اختلال ژنتیکی نادر نورو فیبروماتوزیس نوع ۲ است. اما نورو فیبروماتوزیس نوع ۲ فقط مسئول ۵ درصد موارد ابتلا را شامل می شود.

مشخصه بارز نورو فیبروماتوزیس نوع ۲ عبارت است از گسترش تومورهای غیر سرطانی بر روی عصب های تعادل در هر دو طرف سر و همچنین روی اعصاب دیگر.

نورو فیبروماتوزیس نوع ۲ (NF2) به عنوان یک اختلال اتوزومال غالب شناخته می شود، به این معنی که جهش ژنی توسط تنها یک والد (ژن غالب) انتقال داده می شود. احتمال به ارث بردن این ژن توسط کودک یک والد درگیر، پنجاه درصد است.

علائم سی پی انگل

این عارضه در مراحل اولیه علائم قابل تشخیصی ندارد و شاید سالها طول بکشد تا خود را نشان دهد، چرا که به صورت تدریجی ظاهر می‌شود.

 نوروینوم آکوستیک معمولاً روی شنوایی و تعادل فرد تاثیر می‌گذارد. چنانچه رشد کند می‌تواند سایر اعصاب، رگ‌های خونی، قدرت کنترل عضلات صورت و ساختار مغزی را هم تحت تاثیر قرار دهد. تومورهای بزرگ‌تر می‌توانند از جریان نرمال مایع مغزی نخاعی جلوگیری کنند و باعث هیدروسفالی شوند یا حتی به ساقه مغز فشار وارد کنند.

 شایع‌ترین علائم تومور سی پی انگل عبارتند از:

• ضعف عضلات صورت
• سرگیجه دورانی
• بی حسی صورت و احساس گزگز
•  مشکل در تعادل
• تغییرات ذائقه
• سردرد و بی ثباتی و تزلزل
• بلع دشوار و گرفتگی صدا
• وزوز گوش

بیشتر بخوانید: درمان آنوریسم مغزی

درمان تومور سی پی انگل

درمان این نوع تومور بسته به سایز و رشد آن متفاوت است. سلامت کلی بدن نیز روی انتخاب شیوه درمانی تاثیر می‌گذارد. روش‌های موجود برای درمان این بیماری را در ادامه بررسی کرده‌ایم.

نظارت بر بیمار و کنترل رشد تومور

 اگر اندازه تومور کوچک باشد یا رشد آن خیلی کند باشد و علائم چندانی هم نشان ندهد، پزشک تصمیم می‌گیرد تا آن را تحت نظر قرار دهد. در این صورت می‌توان در زمان مناسب برای درمان اقدام کرد.

تحت نظر قرار دادن بیمار برای افراد مسن که بدن آن‌ها برای سایر متدهای درمانی ضعیف است، انتخاب خوبی به شمار می‌رود.

مراقبت شامل تستهای شنوایی سنجی و تصویر برداری منظم (هر ۶ تا ۱۲ ماه) است تا رشد تومور مشخص شود.  چنانچه تومور علائم پیشرونده نشان دهد ممکن است نیاز به جراحی داشته باشد.

عمل جراحی

در طی جراحی ممکن است تمام تومور سی پی انگل یا بخشی از آن برداشته شود. ۳ نوع جراحی برای این کار انجام می‌شود:

• ترانس لابیرینتین
• رتروسیگموئید/ساب‌اکسپیتال
• میدل فوسا

انتخاب روش مناسب جراحی بر عهده پزشک است.

پرتودرمانی

در پرتو درمانی استریوتاکتیک طی چند جلسه مقدار کمی از پرتو به تومور تابانده می‌شود. این کار بدون آسیب رساندن به بافت اطراف رشد تومور را مهار می‌کند.

یکی از شیوه‌های پرتو درمانی پروتون درمانی است که در آن از ذرات دارای بار مثبت در دوزهای هدفمند استفاده می‌شود. در این متد مناطق اطراف تومور سی پی انگل در معرض کمترین مقدار اشعه قرار می‌گیرد.

درمان حمایتی

در درمان حمایتی پزشک اقدام به برطرف کردن علائم یا عوارض تومور مانند سرگیجه و مشکلات تعادل می‌کند. کاشت حلزون می‌تواند یکی از این درمان‌ها باشد. انتخاب روش حمایتی مناسب به علائم بیمار بستگی دارد.

جمع‌بندی

در این مقاله متوجه شدیم که تومور سی پی انگل خوش خیم است. اما رشد بیش از اندازه آن خطرات جدی و حتی مرگ را به دنبال دارد. بنابراین تشخیص به موقع و درمان آن بسیار پراهمیت است. برای تشخیص و قرار گرفتن روند رشد تومور تحت نظارت پزشک باید به بهترین جراح مغز و اعصاب در تهران یا شهر خود مراجعه کنید.

توجه: مطالب این مقاله بر اساس مقالات کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران و دکتر محمد صمدیان و مجلات معتبر دیگر مانند مایوکلینک آمریکا نوشته شده با این وجود احتمال خطا از سمت گردآورنده مقاله وجود دارد لذا تاکید می شود برای انتخاب روند درمان معیار قرار نگیرد و در صورت داشتن علائم مشابه به متخصص جراحی مغز و اعصاب مراجعه نماید

 جهت دریافت نوبت و مشاوره از دکتر محمد صمدیان متخصص جراحی مغز و اعصاب به پیج اینستاگرام کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران مراجعه نمایید.