به گزارش بهداشت نیوز، فاویسم یا بیماری باقلایی یا G۶PD بیماری وراثتی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز (G۶PD) در بدن ایجاد می‌شود. کمبود G۶PD که یک اختلال ژنتیکی است؛ منجر می‌شود که گلوکز ۶-فسفات دهیدروژناز به مقدار نامناسب در خون وجود داشته باشد. این آنزیم نقش بسیار مهمی را در بدن بازی می‌کند. یکی از عمده‌ترین کار‌هایی که این آنزیم انجام می‌دهد؛ این است که واکنش‌های مختلف بیوشیمیایی در بدن را تنظیم می‌کند. همچنین این آنزیم مسئول نگهداری گلبولهای قرمز سالم در بدن است تا آن‌ها بتوانند به طور صحیح عمل کنند و عمر مفید زندگی خود را نیز حفظ کنند. با کمبود این آنزیم در خون گلبولهای قرمز پیش از موعد مقرر فرو می‌ریزند. جالب است بدانید که این تخریب زودرس گلبولهای قرمز به عنوان همولیز شناخته می‌شود و در نهایت می‌تواند به کم خونی همولیتیک منجر شود.
وقتی چنین مشکلی در سیستم گردش خون ایجاد شود به تناسب اکسیژن کمتری به بافت‌های و دیگر اندام‌های حیاتی بدن می‌رسد. چنین اختلالی می‌تواند باعث ایجاد خستگی، زرد شدن پوست و چشم‌ها و حتی تنگی نفس شود. در افراد مبتلا به کمبود آنزیم G۶PD، کم خونی همولیتیک می‌تواند پس از خوردن لوبیا فووا (باقلا) یا برخی دیگر از حبوبات خاص نیز ایجاد شود. این چنین مشکلی در بدن همچنین می‌تواند توسط عفونت یا دارو‌های خاصی مانند: ضد مالاریا، نوعی از دارو‌های مورد استفاده برای پیشگیری و درمان مالاریا، سولفونامیدها، دارو‌هایی که برای درمان عفونت‌های مختلف مورد استفاده قرار می‌گیرند، آسپرین، دارویی که برای کاهش تب، درد و تورم استفاده می‌شود و برخی دارو‌های ضد التهابی غیر استروئیدی (دارو‌های ضد التهابی) در بدن ایجاد شود. کمبود G۶PD در آفریقا بیشترین شیوع را دارد که در آن منطقه ۲۰ درصد افراد، تحت تاثیر این بیماری قرار دارند. البته این وضعیت در مردان شایع‌تر از زنان است. در اکثر موارد افراد مبتلا به کمبود G۶PD معمولا علائم خاصی را بروز نمی‌دهند. اما این مورد در همه افراد مبتلا صدق نمی‌کند. یک نکته مهم در مورد بیماری فاویسم این است که علائم این بیماری در عرض چند هفته از بین می‌روند.
در ادامه با علائم کمبود G۶PD در خون بیشتر آشنا می‌شویم
ضربان قلب سریع، تنگی نفس، ادرار تیره، زرد و یا نارنجی می‌شود، تب، خستگی، سرگیجه، رنگ پریدگی، زرد شدن پوست و زرد شدن سفیدی چشم می‌توانند از علائم بیماری فاویسم و یا همان کمبود آنزیم G۶PD در بدن باشد.
علت کمبود آنزیم G۶PD در بدن چیست؟
کمبود آنزیم G۶PD یک وضعیت ژنتیکی است که از طرف پدر یا مادر و حتی از طریق هر دو به فرزندان منتقل می‌شود. ژن معیوب که این کمبود را ایجاد می‌کند، بر روی کروموزوم X. وجود دارد که یکی از دو کروموزوم جنسی است. مردان تنها یک کروموزوم X. دارند، این در حالی است که زنان دارای دو کروموزوم X. هستند. در مردان، یک کپی تغییر یافته از ژن به اندازه کافی برای ایجاد کمبود G۶PD کافی است. با این حال، در زنان، جهش در هر دو نسخه از ژن رخ می‌دهد. از آنجایی که بعید است که زنان دو کپی تغییر یافته از این ژن را داشته باشند، به همین خاطر مردان اغلب با کمبود آنزیم G۶PD بیشتر از زنان مواجه می‌شوند.
عوامل خطرساز کمبود G۶PD چیست؟
جالب است بدانید که برخی عوامل خارجی در ایجاد این بیماری نقش بسیار پر رنگی بازی می‌کنند؛ به طور مثال مردان بیشتر از زنان امکان ابتلا به فاویسم را دارند و همچنین مردمان امریکایی و افریقایی بیشتر از سایر نقاط جهان مستعد فاویسم هستند. البته یکی از مهم‌ترین عوامل ایجاد این بیماری در بدن جنبه وراثتی بودن آن است. به طور مثال اگر یک یا هر دو نفر از والدین به این بیماری دچار باشند؛ احتمال اینکه این نقیصه به فرزندانشان از طریق ژن منتقل شود، بسیار زیاد است. داشتن یک یا چند مورد ازعوامل بالا لزوما به این معنی نیست که شما با کمبود G۶PD در خون روبه‌رو خواهید شد. اگر در این رابطه نگرانی دارید، بهتر است با یک پزشک مشورت داشته باشید.
چطور کمبود G۶PD تشخیص داده می‌شود؟
پزشک شما می‌تواند با انجام یک آزمایش خون ساده برای بررسی سطح آنزیم G۶PD، کمبود آن را به خوبی تشخیص دهد. سایر آزمایش‌های تشخیصی که ممکن است انجام شود عبارتند از: شمارش کامل گلبولهای خون، آزمایش خون هموگلوبین و شمارش رتیکولوسیت. تمام این آزمایشات میزان گلبولهای قرمز بدن را اندازه گیری می‌کنند. آن‌ها همچنین می‌توانند به تشخیص کم خونی همولیتیک نیز کمک کنند. یک نکته بسیار ضروری و مهم در هنگام ملاقات با پزشک و گرفتن آزمایش این است که درباره رژیم غذایی و یا هر گونه دارویی که مصرف می‌کنید، پزشک خود را در جریان بگذارید تا وی با دانستن این موارد بهتر بتواند بیماری و یاد عدم بیمار بودن شما را تشخیص بدهد و بهترین راه کار را در اختیارتان قرار دهد.
چگونه نقص G۶PD درمان می‌شود؟
درمان کمبود G۶PD شامل حذف موردی است که سبب ایجاد چنین وضعیتی در بدن شده است. اگر این بیماری توسط یک عفونت در بدن ایجاد شود؛ پزشکان سعی می‌کنند، ابتدا عامل عفونت در بدن را بر طرف کنند و سپس به درمان‌های دیگر بپردازند. البته در این گونه درمان‌ها از تجویز هر گونه دارویی که ممکن است باعث نابودی گلبولهای قرمز شود نیز خودداری می‌شود. با این شرایط بیشتر کسانی که به بیماری فاویسم دچار می‌شوند، بدون هیچ گونه مشکل خاصی درمان می‌شوند. البته در شرایط خاص‌تر ممکن است برای تسریع در درمان به شخص مورد نظر اکسیژن رسانده شود و حتی کمبود گلبولهای قرمز ایجاد شده در بدن نیز جایگزین شود. البته اجرای این روش درمانی حتما باید در بیمارستان صورت گیرد؛ چرا که کم خونی و یا همان آنمی می‌تواند باعث به وجود آمدن مشکلات بسیار زیادی برای بدن شود. از این رو برای اینکه پروسه بهبود بدون هیچ مشکل و خطری، به خوبی انجام شود، شخص مورد نظر در بیمارستان و یا یک مکان درمانی خاص بستری می‌شود.
روش‌های کنترل بیماری فاویسم
اکثر افراد مبتلا به کمبود آنزیم G۶PD در بدن ممکن است؛ پس از درمان دوباره به این چنین مشکلاتی دچار شوند. چنین افرادی که در معرض حمله دوباره هستند، باید یاد بگیرند که چگونه شرایط را کنترل کنند تا کمتر دچار حملات ناشی از کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز شوند. یکی از بزرگترین و مهم‌ترین عوامل پیشگیری از ابتلا به فاویسم این است که افراد مستعد نباید غذا‌ها و دارو‌هایی که باعث ایجاد چنین مشکلی در بدن می‌شود را مصرف کنند. البته دوری از استرس و اضطراب نیز نقش موثری در کاهش و کنترل این علائم بازی می‌کند. بهتر است از پزشک خود بخواهید لیست دارو‌ها و مواد غذایی که باعث ایجاد عوارض فاویسم در شما می‌شوند را در اختیارتان قرار دهند تا با دانستن این موارد از آن‌ها فاصله بگیرید.
مواد غذایی و دارو‌هایی که نباید مصرف شود
دارو‌هایی که نباید توسط بیماران مبتلا به فاویسم مصرف شود عبارتند از: دیامین دیفنیل سولفون (داپلون)، فلوتامید (Eulexin)، فورازولیدون (فوروکون)، نیتریت ایزوبوتیل، متیلن آبی، نیریدازول (Ambilhar)، نیتروفورانتوئین (Furadantin)، فناناپوریدین (پیریدیم)، پرایمکین، Rasburicase Elitek، سولفات سدیم، سولفانیلامید و سولفاپیریدین این دارو‌هایی که عنوان شد؛ ترجیحا نباید توسط افرادی که بیماری فاویسم دارند، مصرف شود. در مورد دوز مصرف دارو‌های مسکنی که در ادامه با آن‌ها آشنا می‌شویم، افراد مبتلا به فاویسم باید با پزشک خود مشورت کنند.
استامینوفن (تیلنول)، اسید استیلسالیسیلیک (آسپرین)، آناستازین (آنتی استین)، ضدپیرین، اسید اسکوربیک (ویتامین C): تنها دوز‌های داخل وریدی گزارش شده است Benzhexol (Arthane)، کلارفنیکول، Chlorguanidine (Proguanil، Paludrine)، کلروکین، کلشیسین، دیفنیلدریامین (بنادریل)، گلیبارید (گلبنکلامید، دیابت، گلیوناس)، ایسانیوزید، L-Dopa، کوینین، استروتومایسین، سولفات، سیتین، سولفادیازین، سولفوگوانیدین، سولفامتوکسازول (گانتنول)، سولفیز اکسازول (گانتریسین)، Trimethoprim، تریپلنامین (پریبنسامین) و ویتامین K.. در مورد دارو‌های مسکنی که عنوان شد باید در مقدار دوز مصرفی‌شان با پزشک خود مشورت داشته باشید و به هیچ عنوان آن‌ها را سرخود مصرف نکنید.
مواد غذایی که نباید توسط افراد مبتلا به فاویسم مصرف شود
طبق گفته محققین کسانی که مستعد کمبود آنزیم G۶PD در خون هستند، نباید هر غذایی را به هر میزان که دوست دارند، مصرف کنند. از این رو توصیه شده است؛ افراد مبتلا به فاویسم از خوردن مواد غذایی‌ای که سرشار از ویتامین C، همچنین اسید آسکوربیک یا رنگ‌های مصنوعی آبی هستند، اجتناب کنند. همچنین این افراد نباید از غذا‌های حاوی نگهدارنده‌های مصنوعی که معمولا در برخی از نوشیدنی‌ها و آب نبات‌ها یافت می‌شود، استفاده کنند. همچنین این افراد نباید لوبیا به ویژه لوبیای فووا (باقلا) مصرف کنند. در ضمن مصرف سویا نیز برای این گونه افراد توصیه نمی‌شود. محققان معتقدند افراد مبتلا به فاویسم نباید هر گونه فراورده‌ای که با سویا عمل آوری می‌شود را نیز مصرف کنند. البته توصیه می‌شود در مصرف حبوبات نیز دقت شود و از خوردن جوانه یونجه، بادام زمینی نیز باید خودداری کنند.
نکته: افراد مبتلا به بیماری فاویسم به هیچ عنوان نباید از لوبیای فووا (باقلا) مصرفی داشته باشند. چرا که این ماده غذایی علاوه بر تحریک که روی این بیماری دارد باعث کم خونی در بدن نیز می‌شود. برخی دیگر از مواد غذایی که توصیه می‌شود نباید توسط افراد مبتلا به فاویسم مصرف شود عبارتند از: نخود سبز، نخود فرنگی و لوبیا سیاه، در ضمن این گونه افراد در صورت امکان نباید از شکر تصفیه شده، شربت ذرت و یا هر ماده‌ای با فرکتوز بالا را در رژیم غذایی خود لحاظ کنند.
منبع:فردا